余梦楠 主治医师 陆军总医院
三级甲等 儿科

治疗新生儿疾病苯丙酮尿症的方法有哪些

发布时间: 2019-06-11 音频时长: 01分23秒
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苯丙酮尿症一旦确诊,应该立即治疗。开始治疗的年龄越小越好越好。患儿主要采用低苯丙氨酸配方奶治疗。待血苯丙氨酸浓度降至理想浓度时,可以逐渐少量添加天然饮食。其中首选母乳,因母乳中血苯丙氨酸含量仅为牛奶的3分之1。较大婴儿以及儿童可以加入牛奶、粥、面条等。添加辅食应以低蛋白、低苯丙氨酸为原则。由于每个患儿对苯丙氨酸的耐受量不同,所以在饮食治疗中,仍需定期测定血苯丙氨酸浓度,根据患儿具体情况调整食谱,避免苯丙氨酸增高或者缺乏。对诊断为四氢生物蝶呤缺乏症的患者,需要补充四氢生物蝶呤,5-羟色胺和左旋多巴。

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