苯丙酮尿症一旦确诊,应该立即治疗。开始治疗的年龄越小越好越好。患儿主要采用低苯丙氨酸配方奶治疗。待血苯丙氨酸浓度降至理想浓度时,可以逐渐少量添加天然饮食。其中首选母乳,因母乳中血苯丙氨酸含量仅为牛奶的3分之1。较大婴儿以及儿童可以加入牛奶、粥、面条等。添加辅食应以低蛋白、低苯丙氨酸为原则。由于每个患儿对苯丙氨酸的耐受量不同,所以在饮食治疗中,仍需定期测定血苯丙氨酸浓度,根据患儿具体情况调整食谱,避免苯丙氨酸增高或者缺乏。对诊断为四氢生物蝶呤缺乏症的患者,需要补充四氢生物蝶呤,5-羟色胺和左旋多巴。
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如何治疗苯丙酮尿症
苯丙酮尿症的治疗来说,一般年龄越小,治疗效果越好。首先坚持低苯丙氨酸饮食,比如
新生儿苯丙酮尿症症状
新生儿苯丙酮尿症在新生儿时期大部分没有典型的症况,一少部分宝宝会出现喂养困难,不
预防苯丙酮尿症并发症发生的措施有哪些
第一,避免近亲结婚。 第二,对于苯丙酮尿症高危家庭,产前诊断是优生的重要措施。
新生儿患苯丙酮尿症的危害有哪些
苯丙酮尿症是可治性遗传代谢性疾病,但是如果错过了最佳的治疗时机,可以导致宝宝神经