脑肝肾综合征的发病机制现在并不明确。有些人认为是基因异常导致的过氧化氢酶的缺陷,使体内多种生化代谢过程障碍,影响器官正常的生长发育,造成多种器官的结构和功能的缺陷。还有人认为是由于胎盘铁转运功能障碍,导致的脑肝综合征。
进行病理组织学检查时可见脑组织异常。肝硬化、肝脏和胆囊发育不良,多囊肾、动脉导管未闭、卵圆孔未闭等心脏畸形。肺不张及含铁血黄素沉着,胰岛细胞增生、胸腺发育不良等。
脑肝综合征还是比较严重的,一般存活率不高,多在3到4个月。
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