骨纤维肉瘤的发病原因不详,有些患者是在骨巨细胞瘤的基础上发展而来,有些患者是骨梗死后演变而来,骨纤维肉瘤的组织来源是纤维组织,临床上的发病率比较低,以股骨的发病率最高。患者的主要临床表现为发生肿瘤部位的肿胀、疼痛,部分患者可以同时伴有关节的功能活动异常,骨纤维肉瘤的晚期可以发生病理性的骨折。此病的治疗主要以手术治疗为主,骨纤维肉瘤对于放疗和化疗不敏感,患者的预后和病情的发展速度有关。