主动脉肺动脉间隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形，这种病较罕见，许多患者在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭。幸存下的患者可见到的临床症状是： 1，进行性青紫和呼吸困难，自幼即可出现。 2，疲乏，劳累后常取蹲踞位休息。 3，晕厥，严重缺氧时引起。 4，右心功能不全症状，长期右心压力增高及缺氧所致，出现腹胀、胃胀痛、腹泻、少尿、水肿等。 5，并发症，脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染常见。还可出现杆状指。
