儿童多发性内分泌腺瘤病为一组遗传性多种内分泌组织发生肿瘤综合征的总称,有2个或2个以上的内分泌腺体病变。
肿瘤可以是良性或恶性,可以为具有功能性或无功能性,可同时出现或先后发生,间隔期可长可短,病情可重可轻,病程可缓可急。可分为2种类型,均为常染色体显性遗传疾病。1型出现甲状旁腺功能亢进为最常见并且是最早出现的病变,2型出现甲状腺髓样癌为最常见并且是最早出现的病变。
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