这个疾病多为青年及儿童,女性多于男性,除了颅骨外四肢骨骼亦可以受累。颅骨多发于额眶、颞和顶部。颅骨可以明显的增厚,一般多向颅外突出,很少有向内突出的。一般没有脑受压的症状。前颅窝及眶板部受累较多见。
因为眼眶缩小而导致了眼球突出,在内部膨起明显畸形我们称之为"骨性狮面"。病变一般仅位于一侧。如果病变位于鞍区的可以出现性早熟等症状。累积是视神经孔的,可以出现视神经萎缩、视力减退以及失明等症状。感谢大家的收听。
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