是枕骨大孔的颅底骨向上陷入颅腔,下方的环枢椎进入颅底而引发的疾病。病因为先天性疾病,临床少见。主要的临床表现为眩晕、眼球震颤、四肢无力、四肢感觉障碍、腱反射活跃、病理征阳性。辅助检查CT、核磁共振检查。诊断根据临床的症状结合核磁共振,可以诊断本病。本病治疗以手术治疗为主。如果病人患病时间短,年纪较轻,手术效果较好的患者,一般和寿命和正常人无异。严重者影响日常生活、卧床的,最后因感染病逝。术后会遗留一些肢体运动和感觉的后遗症,可以给予康复治疗、物理治疗、针灸治疗等改善。