先天性食管闭锁的症状，主要有唾液不能下咽反流入口腔，Ⅰ型和Ⅲ型病人饮食水时会逆流入呼吸道。Ⅱ型、Ⅳ型、Ⅴ型病人，则乳汁直接进入气管引起呛咳、呕吐，呈现呼吸困难、发绀，并且发生吸入性肺炎。食管下段与气管之间，有食管气管瘘的Ⅰ型和Ⅳ型病例，则呼吸的空气可经瘘道进入胃肠道引起腹胀。同时胃液亦可经食管气管瘘反流入呼吸道，导致吸入性肺炎，呈现发热、气急。如不及时治疗，数日内即可导致肺部炎症和严重脱水。体格检查常见脱水症状，口腔内积聚唾液。
