慢性进行性舞蹈病是影响纹状体和大脑皮质的常染色体显性遗传病,呈完全外显率,受累个体后代50%发病。
本病遗传特点包括早发现象,后代中有连续发病提前倾向,父系遗传早发倾向更明显,这两种现象都与导致慢性进行性舞蹈病突变的不稳定性有关。
散发病例无阳性家族史的,约占整个慢性进行性舞蹈病患者的1%。虽然基因突变点已经明确,但亨廷顿病发病机制还是不明确。有关发病机制的主要理论,是脂质过氧化导致能量代谢的异常,后者进一步引起细胞的兴奋毒性和凋亡。
相关语音
遗传性舞蹈病
遗传性舞蹈病又称为亨廷顿舞蹈症,它是一种比较罕见的常染色体显性遗传病。我们在临
亨廷顿舞蹈病遗传吗
亨廷顿舞蹈病又称慢性进行性舞蹈病、大舞蹈病。它是一种罕见的常染色体显性遗传病,发
慢性进行性舞蹈病应该挂什么科
慢性进行性舞蹈病应该挂什么科慢性进行性舞蹈病, 我们通常建议患者去看神经内科。
慢性进行性舞蹈病怎么护理比较好
慢性进行性舞蹈病的护理主要有以下两个方面:第一,舞蹈病会破坏运动功能,让患者运