葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,又叫做蚕豆病,主要是由于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶显著缺乏,所导致的遗传性的溶血性贫血的疾病。
通常情况下,发生葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的时候,病人临床上有可能会出现溶血性贫血的表现,可以有贫血、黄疸、血红蛋白尿,并且病史当中可以找到明确的诱因。
对于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗:
一、加强对症支持治疗,比如贫血严重的时候可以进行输血,溶血严重时纠正酸中毒,碱化尿液。
二、避免诱因,如果是由于药物诱发溶血发作,应该立即停用可疑的药物。有感染的患者,应该积极的控制感染。平时应该避免使用一些伯氨喹啉类的氧化性药物,或者是避免食用蚕豆。
三、也可以考虑进行脾切除治疗。
四、部分患者还可以考虑进行造血干细胞移植治疗。
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