石德全 主任医师 内蒙古民族大学附属医院
三级甲等 神经内科

如何治疗CM1神经节苷脂贮积症

发布时间: 2020-03-04 音频时长: 01分07秒
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目前为止,该病无特殊治疗方法,在临床上,可对症处理可以延长患儿存活期,酶的补充疗法尚在研究之中。
该病预后极差,极少活过2周岁,少数患者最长可活至10~15岁左右。
该病是常染色体隐性遗传,由于β-半乳糖苷酶显著缺乏或氨基己糖酶缺乏引起代谢异常,产生相应的症状体征。在护理方面注意安抚患儿情绪,科学喂养,最好是乳母喂养,积极配合治疗,针对病因,预防尤为重要。可以早期预防,如避免近亲结婚,进行遗传咨询等防止该病胎儿出生。

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