婴幼儿颅底以颈椎骨化尚未完成,结构组织松软且富有弹性,故而病情进展往往比较缓慢。成年后,该处的筋膜,韧带硬脑膜以及蛛网膜逐渐增厚,导致疤痕的形成以及黏连牵拉等因素,故而大多数病人在20到30岁时才会出现神经系统的症状。同时,也会出现颈项粗短,枕后发际较低,头颅倾向歪斜以及双侧的面颧和耳廓不对称等异常外观。
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