本病尚无满意的治疗方法。糖皮质激素和细胞毒制剂无效。安宫黄体酮每月400毫克或每2个月400毫克肌肉注射,亦可选每日10至20毫克口服,但疗效并不理想。 三苯氧胺和黄体酮激素释放激素等也曾用于本病治疗,但效果不能肯定。
采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方法较单一治疗有肯定的疗效。采用肺移植治疗本病50%患者可生存3年。本病自然病程呈进行性进展,预后较差,多死于呼吸衰竭,偶有生存20年的病例。在病程晚期,偶可出现急性恶化,妊娠及雌激素可使疾病加重。肺功能和组织病理学可提示预后。
相关语音
肺淋巴管平滑肌瘤的预后
本病预后较差,大部分患者确诊后1至2年即出现进行性肺功能障碍,最终死于呼吸衰竭。
肺淋巴管平滑肌瘤病的诊断方法是什么
肺淋巴管平滑肌瘤病是一种原因不明的少见的肺部疾病,该病的诊断需结合患者的症状及相
肺淋巴管平滑肌瘤病具有遗传性吗
肺淋巴管平滑肌瘤病是一种原因不明的少见疾病,以肺部广泛的囊性病变为特征,主要发生
肺淋巴管平滑肌瘤会遗传吗
患上肺淋巴管平滑肌瘤疾病,一般不会产生遗传。此种疾病的产生,主要是由于患者体内的