胆脂瘤的形成分为先天性因素和后天性因素。先天性因素是因为在胚胎的发育过程中,外胚层组织的上皮细胞出现基因突变或异位的情况,进入神经管或残留在中耳腔内,逐渐地随着胚胎发育堆积而形成胆脂瘤。后天的胆脂瘤大多数是因为慢性的炎症、手术、感染、创伤、异物或者肿瘤压迫等原因引起。上述各种情况可以导致耳朵的角化物,或脱落坏死的上皮组织排出受阻,在耳道内堆积形成一个大团块。然后中央的部分因为缺氧、腐败、分解,最后产生胆固醇结晶,形成胆脂瘤。