肺动静脉瘘临床最常见、早期出现的症状包括呼吸困难、咳血、胸痛、咳嗽、乏力、活动后气短、头晕等等。当分流量超过20%到30%时，可出现心力衰竭。本病呈隐匿性进展，儿童时期出现症状者少；大多数患者在30岁左右开始发病。随着病情的发展，发生各种并发症的风险也相应增加。由于静脉血不经过肺泡毛细血管直接进入体循环，所以可以发生异位的血栓栓塞。如脑梗塞、脑梗死，甚至脑脓肿等等，而表现出相应的症状及体症。
