目前针对原发性肺动脉高压，还没有有效的治疗方法。临床中常见的治疗方法主要是对于血管收缩、血栓形成、内皮损害以及心功能不全等方面开展的。目的是在于努力恢复血管的张力、阻力和压力，从而改善心脏的功能，增加心排血量，提高生活质量。可以采用使血管扩张药，应用抗血管药，减少肺小动脉张力是有益的。还要进行抗凝的治疗，面对找不到病因的肺动脉高压，几乎所有的原发或者继发的肺部血栓栓塞，或者是因为血栓的存在，因此抗凝的方法可能是普遍适宜的。
