石德全 主任医师 内蒙古民族大学附属医院
三级甲等 神经内科

神经元蜡样脂褐质沉积症该怎么分类

发布时间: 2020-03-18 音频时长: 01分25秒
7
语音文字

该病分类如下:婴儿型生后7~8个月时发病,进行性智力和运动发育落后。还有视力减退以及肌张力降低和共济失调视神经萎缩、全盲。
婴儿晚期型在2~4岁伴耐药性癫痫和智力发育倒退为主要表现,肌强直、共济失调和视神经萎缩。3年半左右卧床不起,10~15岁死亡。青少年型5~10岁起病,主要表现视力丧失和视网膜变性。青少年型NCL的变异型,表现为学习障碍,后出现进行性全脑性痴呆失明、失语、不能行走。
延迟性青少年型为在10~20岁出现视力损害,后出现癫痫和痴呆。成年型于成年后起病,表现为进行性的痴呆和精神行为异常、肢体无力、咽喉肌麻痹。

全部↓