范科尼综合征是以多种肾小管功能紊乱为特征,导致各种有机物或无机物从尿中丢失过多,从而出现酸中毒、低磷酸盐血症、低钙血症、脱水、佝偻病、骨质疏松、生长过缓等表现。
可分为先天性或获得性,起病缓慢。小儿范科尼综合征主要和先天遗传有关系,多在6-12月发病,主要表现为烦躁、多尿、全身无力、发热、生长发育迟缓、可出现酸中毒、低钙血症、佝偻病和骨质疏松等。
儿童则是继发于代谢障碍引起的,应该摄入高营养、高钙食物为主,这个疾病主要是引起肾小管功能紊乱,多出现氨基酸尿、高钙尿症。临床上主要对症治疗为主,纠正各种并发症,激素及基因治疗等。
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范科尼综合征的主要治疗在于消除病因,并进行对症治疗,主要是纠正酸中毒,及时维持酸
如何治疗小儿范科尼综合征
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小儿范科尼综合征多数与遗传有关,该病分为原发性和继发性。原发性是遗传的,继发性可
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范科尼氏综合征主要以肾小管的损害为主,可以导致糖、蛋白质、氨基酸的吸收发生障碍。