局灶节段性肾小球硬化可以发生于任何年龄,但多发生于儿童及青少年。主要临床表现为肾病综合征,患者有大量蛋白尿和高度浮肿,镜下血尿多见,肉眼血尿少见。血尿可发生于有明显系膜增生的病例,约有3分之2的患者,有轻、中度的高血压表现。不典型病例的临床表现可为长期无症状性蛋白尿,然后出现肾病综合征,部分患者发病前有上呼吸道感染或过敏反应。
上呼吸道感染及免疫接种,可使本病的临床症状加重。实验室检查可见尿蛋白多为非选择性,有红细胞,常可出现无菌性白细胞尿、葡萄糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿,表明有肾小管功能受损。血IgG水平可下降,血清补体正常,多数患者的肾功能可呈现进行性减退。
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