小儿血管角质瘤综合征它的症状主要有反复地发热、出汗减少、四肢烧灼样感觉、肢端疼痛等症状，有的还有皮肤的改变，主要在下腹部、大腿和阴囊部位出现一些小红点，呈丘疹样的紫癜。由于自主神经系统受累而表现出现阵发性腹痛、呕吐、腹泻、少汗、高热等症状。当脑血管壁受累时可引起偏瘫、失语、抽搐等局部的症状。垂体、丘脑下部受累可以有内分泌的异常。眼部症状也比较多见，有视网膜血管及眼结合膜血管迂曲扩张、角膜混浊、眼睑水肿，重者会有视力有影响。
