坏死性结节病样肉芽肿病是一种独立的血管炎性肉芽肿病,发病率相对比较低。多数是见于40岁~60岁左右的成年人,女性发病率相对要稍微高一些。临床表现是以肺部的表现比较多见,可以有咳嗽、胸痛、发热、全身的不适。另外患者还有可能会出现浸润影,肺内可以有大片的实变、空洞,而且可以有单发或多发的结节影,以双肺多发的结节影最为多见。可以有纵隔淋巴结肿大、胸膜增厚、胸腔积液等等。肺外的累及相对来比较少见,偶尔的可能会出现皮损,视觉的损伤。有的患者也有可能会出现脑,周围神经的损伤等等。