近年来,由于抗生素的广泛使用,慢性感染有效控制,使继发性淀粉样变的发病率有所下降。相反,由于诊断方法改进以及临床水平的提高,原发性淀粉样变性病病例渐渐增加。原发性者占70%,继发性者占3%,家族性者占4%,局限性者占19%,而老年性者占4%。淀粉样变的发病是有地域差异,如家族性地中海热,主要见于地中海地区的人群。
它的治疗目的首先是预防淀粉样物质的进一步沉积,并促进其吸收,减少前体蛋白的产生,对延缓病情进展有明显效果,在aa淀粉样变性时,治疗潜在疾病,可使淀粉样沉积物消退。此类药剂可以治疗类风湿性关节炎,用秋水仙碱治疗家族性地中海热等,可保护肾功能免受损伤肿瘤的切除,有时也可使淀粉药物着消散,但在al淀粉样变性时,用细胞毒性药物抑制浆细胞的生长,治疗效果不甚理想。
对血透相关型淀粉样变性患者进行肾移植后,它可迅速恢复正常,淀粉样沉积物也随之消退,最近已成功的运用肝移植治疗ttr基因突变引起的家族性淀粉样。变性多发性神经病al淀粉样变性累及心脏,可考虑化疗或者是心脏移植。总之,对本病尚无特效的治疗方法目前仍以支持疗法为主。对器官功能衰竭应该积极的处理。
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