原发性肠系膜肿瘤是比较少见的。可以从肠系膜中的任何细胞成分中发生。可能的，有7种来源。第一个，就是淋巴组织。其他的，有纤维组织，脂肪组织，神经组织，平滑肌，血管组织和胚胎残余。 从而发展成为我们临床上诊断的平滑肌肉瘤，脂肪肉瘤、纤维肉瘤，间皮质肉瘤等等。
