Q血管性血友病是怎么分型的

女 22岁 2019-02-25

描述：

弟弟最近身体不怎么好，有些体弱多病。经常大小便失禁，而且头疼得厉害。身上还长一些红色的疙瘩，去当地医院检查，吃了几副药没有效果，又去了大医院检查医生说这个血管性血友病。想知道血管性血友病是怎么分型的？

: 高华血液内科 副主任医师 成都市第三人民医院三级甲等

医生回答：

血管性血友病是常见的一种遗传出血性疾病如果是血小板减少引起的，临床表现主要是出血，治疗主要是对症治疗和血小板输注。中医可以考虑治疗，可能会得到意想不到的效果。临床上，可分为1型:vwf部分缺失。类型2: vwf质量异常。2A型:缺乏中高分子量vwf多聚体，导致血小板依赖性功能下降。2B型:血小板膜GPib亲和力增加，导致缺乏高分子量vwf聚合物。2M型:vwf依赖性血小板粘附减少。vwf多聚体分析正常。2N型：vwf对因子VIII亲和力明显降低。3型：vwf量的完全缺失。