Q苯丙酮尿症日常饮食禁忌有那些？

女 3岁 2019-03-17

描述：

宝宝之前就有一些不舒服，这段时间吃得很少，大小便次数也多，去医院检查是苯丙酮尿症。想问一下苯丙酮尿症日常饮食禁忌有那些？

: 顾倩儿科 副主任医师 池州市人民医院三级甲等

医生回答：

宝宝体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，使苯丙氨酸累积过多,就会导致皮肤和毛发变白，严重的话,宝宝的智力还会下降,出现痴呆和惊厥等奇怪的表情。在日常饮食中应避免吃奶类、蛋类、肉类和豆制品。苯丙酮尿症与食物中的苯丙氨酸含量有直接的关系，所以很早就需要注意饮食。一般来说每千克体重适当的苯丙氨酸含量为十五到三十毫克，而蛋白质在一千克的体重中就含有二到四克苯丙氨酸。由于所有蛋白质食物都含有百分之五左右的苯丙氨酸，所以一切蛋白质丰富的食物如奶类、蛋类、肉类和豆制品都不能食用。