Q小儿自身免疫性溶血性贫血该怎么治疗？

女 6岁 2019-05-03

描述：

听说同事的孩子得了小儿自身免疫性溶血性贫血，想问问这个病该怎么治疗？

: 高华血液内科 副主任医师 成都市第三人民医院三级甲等

医生回答：

自身免疫性溶血性贫血是一种获得性免疫性贫血，是由患儿体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体，并吸附于红细胞表面，从而引起红细胞过早地破坏而产生的一种溶血性贫血。可发生于任何年龄阶段，小儿时期最常见的是新生儿同族免疫性贫血，其次是AIHA。首先应明确是继发性还是原发性，对于继发性患者，应首先治疗其原发病，当原发病被控制后其溶血过程将随之而缓解，但是，无论是原发性或继发性AIHA，总的治疗措施均包括纠正贫血和消除抗体的产生两个方面，对于冷抗体型患者还应注意防寒保暖，主要治疗方法如下：积极控制原发病，防治感染，以免引起溶血危象，危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能，溶血危象者宜采取碱化尿液的措施，应用低分子右旋糖酐以防DIC发生等。免疫抑制药适用于激素治疗无效或激素维持量过高者;脾切除无效或脾切除后复发者，免疫抑制药的副作用较多，一般不宜首选。也有大剂量人血丙种球蛋白滴注，胸腺切除术，长春碱类，抗淋巴(或胸腺)细胞球蛋白滴注等治疗AIHA的报道，但有待于进一步临床观察。