Q马方综合征的危害有哪些

男 2020-05-15

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马方综合征的危害有哪些

医生回答：

马方综合症是一种遗传性的结缔组织疾病，为常染色体显性遗传。在骨骼肌肉系统，主要表现为四肢细长，蜘蛛指，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长，肌张力低，无力型体质，韧带、肌腱及关节囊伸长松弛，关节过度伸展。

有时可见漏斗胸，鸡胸，脊柱侧凸后凸，脊柱裂等。

在眼部主要表现为晶状体脱位或半脱位，高度近视，白内障，视网膜剥离，虹膜震颤等。在心血管系统为80%的患者伴有先天性的心血管畸形。

常见有主动脉进行性扩张，主动脉瓣关闭不全，主动脉窦瘤，夹层动脉瘤及破裂等等。