Q噬血症的死亡率是多少？

男 23岁 2019-03-20

描述：

医生你好，间接性发热已有几年时间了，以为就是发热，就去小诊所打点滴，今天越发的严重，去医院检查说是患有嗜血综合症，请问噬血症好治疗吗，死亡率是多少？

: 刘兰香肾内科 副主任医师 宜昌市第一人民医院三级甲等

医生回答：

噬血症噬血细胞综合征，被认为一种单核巨噬细胞系统反应性增生的组织细胞病，是一种极为严重的血液系统疾病，主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯血、低纤维蛋白原血症、血清铁蛋白增高，可由家族性或继发性感染引起，早期在7-30天，都有死亡风险。建议先治疗原发性疾病，然后用依托泊苷、地塞米松、环孢素等药物进行化疗。有条件的话，骨髓移植可以在缓解期进行，而存活时间取决于儿童的病情和治疗反应，所以很难预测。