我家孩子最近的时候去做检查,报告书写着疑似法洛四联症。因为我家不是很富裕,如果孩子有这个病我的经济负担更加重了。请问法洛四联症是怎么回事?
法洛四联症的病理和解剖变化为右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉鞍和右心室肥大。这四个符号是四部曲。血流动力学变化包括右心室、右心房扩张、肺动脉狭窄、右心室流出道梗阻、肺血容量减少和体循环中的混合血液。临床表现为发绀,6个月后出现杵状指,随后出现缺氧发作,表现为气短、阵发性呼吸困难、晕厥和惊厥。第三种是蹲姿,其特征是下肢屈曲、体循环阻力增加、肺血流量增加、回血量减少和体循环氧饱和度增加。另一个迹象是在胸骨左边缘的肋骨2、3和4之间可以听到粗糙的喷射收缩杂音。心电图显示电轴右偏,右心室肥大,x光显示右心室增大,肺动脉段凹陷,肺门无“舞”,心影呈靴形,肺影清晰缺血,心导管插入术显示血氧饱和度明显降低。
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