Qpku苯丙酮尿症吃什么食物？

男 4岁 2019-04-10

描述：

孙子4岁的了，之前检查发现有苯丙酮尿症已经两年多了，这些年一直通过药物的治疗苯丙酮尿症，病情时好时坏，除了吃特殊奶粉外，pku苯丙酮尿症吃什么食物？

: 陈启众营养科 副主任医师 宁夏医科大学总医院三级甲等

医生回答：

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢先天性疾病，属于常染色体隐性遗传。临床表现多为精神发育迟滞、抽搐、皮肤变白、发色变浅等，精神发育迟滞是本病最突出的特点。尿液有“霉味”或“鼠尿”气味，与尿液中苯乙酸的存在有关。可通过尿氯化铁试验、血清苯丙氨酸浓度测定和丙氨酸耐受试验进行诊断。新生儿可通过枯草芽孢杆菌的抑菌试验进行筛选。应尽快积极治疗，主要是饮食疗法。积极补充氨基酸食品。淀粉、蔬菜、水果等低蛋白食品应是幼儿时期的主要补充食品。如有必要，应使用一些药物进行治疗和控制。