Q苯丙酮尿症人不应该吃啥

男 1岁 2019-03-22

描述：

之气那还没发现什么，但现在婴儿现在智力迟钝。智商和身体发育低于同龄正常儿童，并且反复抽搐，汗液和尿液中有难闻的气味，特别活跃。医生说是苯丙酮尿症。苯丙酮尿症人不应该吃啥？

: 顾倩儿科 副主任医师 池州市人民医院三级甲等

医生回答：

本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。这是一种常见的氨基酸代谢疾病，因为苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷导致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸的积累和大量尿液排泄。苯丙酮尿症是一种先天性代谢疾病。由于苯丙氨酸是蛋白质合成的必需氨基酸，完全缺乏也会导致神经系统损伤，所以可以给婴儿喂食特殊的低苯丙氨酸奶粉，在幼儿期添加补充食品时，应优先考虑淀粉、蔬菜、水果等低蛋白食品。只要是含蛋白质的食物，病人就不能吃。你可以吃更多的水果和蔬菜。