Q进行性肥厚性间质性神经炎的病因是什么？

男 28岁 2019-01-22

描述：

年纪轻轻的人为什么会得，进行性肥厚性间质性神经炎，进行性肥厚性间质性神经炎的病因是什么？有什么治疗方法吗？什么药最见效？

: 李洪君神经内科 副主任医师 锦州市中心医院三级甲等

医生回答：

这是一种罕见的遗传性周围神经疾病，属于常染色体隐性遗传病。主要表现为神经干肥大、压痛、远端肢体运动、感觉障碍、小脑症状、脊柱侧凸和弓形足等。在大多数情况下，这种疾病在近亲结婚中更为常见，迄今具体发病机制尚不清楚。他们中的大多数都处于复发缓解的过程中。发病机制尚不清楚，主要病理变化为周围神经干呈肥厚性改变，其形如纺锤，可见结节状或弥散性变粗。镜检可见有髓纤维显著的节段性髓鞘脱失和再生征象。施万细胞呈洋葱皮样围绕轴索，称之为洋葱头样改变。这种洋葱头改变是由于周围神经受损后，脱髓鞘与髓鞘再生反复进行的结果。轴索消失成空心状，脊髓后索及脊髓前角细胞亦有变性。无髓鞘纤维虽未减少，但可能亦已受累。