Q肺泡蛋白沉着症典型的肺功能表现是什么

男 2020-05-15

描述：

肺泡蛋白沉着症典型的肺功能表现是什么

: 孙海霞呼吸内科 副主任医师 中国人民解放军第四二一医院三级甲等

医生回答：

肺泡蛋白沉着症是一种原因不明的以肺泡腔内弥漫性蛋白沉积为特点的少见的肺部疾病。在光镜下患者肺泡结构正常，肺泡内充满颗粒状的蛋白样物质，甚至在终末呼吸性细支气管管腔内也可见到，间质内不出现，肺泡二型细胞增生肥大，肺泡巨噬细胞呈泡沫状，患者出现渐进性的呼吸困难、咳嗽、咳痰、乏力等症状，严重影响患者的肺功能，其肺功能典型表现为限制性的通气功能障碍，伴有弥散功能障碍，肺活量下降。动脉血气提示血氧饱和度降低，可存在慢性的碱中毒。