蕈样肉芽肿病概述是什么

蕈,顾名思义,为真菌,但事实上,这个病和真菌的感染没有任何关系,而是原发于皮肤的起源于记忆性辅助T细胞的一种低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤。该病约占总原发皮肤T细胞淋巴瘤的50%左右。该病的发病率约为每年每100万人中,有4到6人发病。该病好发于中老年人,好发的年龄组一般为55到65岁。也可发生于儿童和青少年。该病的患者中,男性比女性略多,发病比率约为1.6到2.0比1。该病的病因复杂,发病机制尚未完全明确,目前研究认为,遗传、环境和免疫因素均参与了本病的发生。该病的临床经过呈慢性渐进性。早期以多发性的红斑性皮损为主,称为红斑期,逐渐皮损有凸出、有浸润感,进入斑块期,最终可经数年或数十年进入肿瘤期,累及内脏或者淋巴结。本病的诊断一般需要结合临床特点以及病理学检查。本病的治疗比较多样,治疗的目的主要是清除皮损、提高生活质量。早期可对症处理,主要以期待疗法或者皮肤的靶向治疗为主;晚期,如累及淋巴结或者内脏,则可考虑化疗。
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