Q肺囊性纤维化能够治愈吗

男 2020-05-15

描述：

肺囊性纤维化能够治愈吗

: 孙海霞呼吸内科 副主任医师 中国人民解放军第四二一医院三级甲等

医生回答：

肺囊性纤维化是具有家族常染色体隐性遗传的先天性疾病，该病最常累及胃肠道和呼吸道，极易发生呼吸道感染而引起气道梗阻及呼吸功能不全。对于该病目前尚无治愈的办法。

但是近年来，随着营养以及一系列诊疗技术的提高，病人存活率已明显升高，大约25%的患儿可活到成年，9%年龄可超过30岁，目前中位生存年龄已达36岁。另外该病的基因治疗在体外实验已获成功，通过载体将体内正常的CF基因导入缺陷的CF缺陷细胞内，以纠正基因转移部位氯离子的转运缺陷，但是尚未在人体上及临床上应用。对于肺纤维晚期患者可行肺移植，其五年生存率约为50%。