Q法洛四联症主要由什么四种畸形组成？

男 1岁 2019-02-18

描述：

姐姐的孩子刚查出患有法洛四联症，医生建议手术治疗，我想问一下法洛四联症主要由什么四种畸形组成？

: 吕正金中医内科 副主任医师 滕州市中医医院三级甲等

医生回答：

法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良引起，即当胚胎第4周时动脉干未反向滚动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室距离未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室距离缺损，即膜周型室距离缺损。可能是漏斗狭窄、瓣膜狭窄或两者兼而有之。右心室流出道壅塞性狭窄的范围从右心室漏斗进口到左、右肺动脉分支。若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部门完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室距离缺损，即干下型室距离缺损。室距离缺损（VSD）是一种延伸至流出道的膜周缺损，主要位于主动脉下方，有时位于肺动脉下方。