Q什么是原发性肺动脉高压？

原发性肺动脉高压，一种原因不明的极少见的累及中等和小的肺动脉的闭塞性疾病，在检查出后2~5年引起右心室衰竭或致命性的晕厥。男女发病率为1:5，多见于育龄妇女，诊断时平均年龄35岁，越年轻的病人预后越差，几乎所有病例都有内膜增生，及其所引起的血管腔狭窄，较晚期的病例有多处的中层肥厚和增生。主要病理表现为昆虫病原性肺病，是指由动脉中层肥厚至心脏、偏心内膜增生、昆虫病原性损伤和坏死性动脉炎组成的疾病。95%以上病例有进行性劳力性呼吸困难，劳力时心前区疼痛和晕厥少见，许多病人有雷诺现象和关节痛，通常出现在明显的原发性肺动脉高压发作前数年。