Q儿童苯丙酮尿症的食谱是什么

男 4岁 2019-04-01

描述：

我家宝宝生下来的毛发就是棕色的，随着年龄的增大，身体发育反而减缓，并且智力也发育迟缓，身上经常就会有湿疹的症状，并且尿液的味道十分的难闻。我觉得肯定是我平常没有控制得好，儿童苯丙酮尿症的食谱是什么？

: 石计朋儿科 副主任医师 新乡医学院第一附属医院三级甲等

医生回答：

苯丙酮尿症为一种先天性氨基酸代谢障碍中较常见的一种疾病，属于常染色体隐性遗传。临床表现多为智力低下，惊厥发作，皮肤毛发颜色变浅等。智力低下是本病最突出的特点。根据患儿的年龄、体重和血Phe浓度为其制定食谱。首先计算出患儿每日能量、蛋白质、苯丙氨酸的摄入量。选用特殊营养食品,包括有(无)苯丙氨酸奶粉、蛋白粉等作为患儿蛋白质的主要来源。特殊淀粉、营养粉等补充能量来源。苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类,蔬菜,水果等低蛋白食物为主。