Q椎朗格汉斯细胞组织细胞增生症会影响寿命吗

男 2020-05-15

描述：

椎朗格汉斯细胞组织细胞增生症会影响寿命吗

: 孙海霞呼吸内科 副主任医师 中国人民解放军第四二一医院三级甲等

医生回答：

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种以朗格汉斯细胞增生为特征的疾病，常累及多个器官和系统，对于该病，成人预后要好于儿童，孤立性的病变要好于累及多系统的病变。

成人10年生存率可达80%左右，患儿出现永久性的后遗症主要是你尿崩症，高危患儿三年生存率约为70%，而低危组三年总生存率可达100%。分型对儿童的预后比较重要，轻者仅可表现为皮肤损害，数月内可自行缓解。严重者，比如受累器官越多，发病年龄越小，合并脏器功能不良者越多时，患者预后越差，死亡率越高，严重影响其寿命。