Q治疗新生儿疾病苯丙酮尿症的方法有哪些

男 2020-05-15

描述：

治疗新生儿疾病苯丙酮尿症的方法有哪些

: 石计朋儿科 副主任医师 新乡医学院第一附属医院三级甲等

医生回答：

苯丙酮尿症一旦确诊，应该立即治疗。开始治疗的年龄越小越好越好。患儿主要采用低苯丙氨酸配方奶治疗。待血苯丙氨酸浓度降至理想浓度时，可以逐渐少量添加天然饮食。其中首选母乳，因母乳中血苯丙氨酸含量仅为牛奶的3分之1。较大婴儿以及儿童可以加入牛奶、粥、面条等。添加辅食应以低蛋白、低苯丙氨酸为原则。由于每个患儿对苯丙氨酸的耐受量不同，所以在饮食治疗中，仍需定期测定血苯丙氨酸浓度，根据患儿具体情况调整食谱，避免苯丙氨酸增高或者缺乏。对诊断为四氢生物蝶呤缺乏症的患者，需要补充四氢生物蝶呤，5-羟色胺和左旋多巴。