Q骨髓增生异常综合征如何分型?

男 42岁 2019-08-01

描述：

我的朋友今年42岁了,这一段时间他总是咳嗽,有时候还会咳出血,朋友非常的害怕，骨髓增生异常综合征如何分型?

: 曾宪付外科 主任医师 随州市中医医院三级甲等

医生回答：

因为MDS是一个综合征，其由一组疾病组成，而各个疾病间又有联系，一则有时界线不清，二则可逐渐转化由于各个疾病间有时界线不清，而且各个疾病间可逐渐转化。由法、美、英三国的血液病专家组成协作组(简称FAB)对大量病例进行回顾性总结，详细描述了MDS的特征，提出诊断标准和分型建议，后经数十年的应用，被世界各国学者所接受应用至今。FAB协作组将MDS分为5个亚型，分型的主要依据为骨髓及外周血中原始细胞的比例，其他还有骨髓中环状铁粒幼细胞的百分数及外周血中单核细胞的绝对值。下面列出分型标准：①难治性贫血，简称RA。骨髓原始细胞＜5%，外周血原始细胞＜1%。②难治性贫血伴原始细胞过多，简称RAEB。20世纪70～80年代，由法、美、英三国的血液病专家组成协作组（简称FAB）对大量病例进行回顾性总结，详细描述了MDS的特征，提出诊断标准和分型建议，后经数十年的应用，被世界各国学者所接受应用至今。骨髓及外周血原始细胞比例同RAEB，外周血单核细胞绝对值＞1×109/L。尽管MDS的FAB分型得到了广泛的认同，但在实际工作中仍存在不少问题，甚至争议，因此，世界卫生组织(WHO)在1997年对FAB分型进行了修订，并推荐为国际统一标准。其修改的要点如下：①强调RA及RAS仅有红细胞系血细胞发育异常即可诊断，原FAB标准中则要求至少二系血细胞发育异常才能诊断。FAB协作组将MDS分为5个亚型，分型的主要依据为骨髓及外周血中原始细胞的比例，其他还有骨髓中环状铁粒幼细胞的百分数及外周血中单核细胞的绝对值。临床主要见于老年女性，慢性粒单核细胞白血病简称CMML，骨髓及外周血原始细胞比例同RAEB，外周血单核细胞绝对值>1×10/L。③将诊断急性髓细胞白血病与MDS的骨髓原始细胞百分数的分界值由原来的30%降至20%，即骨髓中原始细胞达20%者，就诊断为急性髓细胞白血病，从而取消了FAB分型中的RAEBT亚型。④将FAB分型中的CMML归于骨髓增生性疾病中，也就是CMML不再是MDS的一个亚型。新增二个亚型，一为难治性血细胞减少伴多系发育异常，简称RCMD。最后再增加一个亚型，称为MDS不能分型，指患者实验室检查有众多MDS的特征，但难以归入哪一亚型。具体为：①难治性贫血(RA)。②难治性贫血伴环状铁粒幼细胞(RAS)。③难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)。④难治性贫血伴原始细胞过多Ⅰ型及Ⅱ型。强调RA及RAS仅有红细胞系血细胞发育异常即可诊断，原FAB标准中则要求至少二系血细胞发育异常才能诊断。