Q苯丙酮尿症复查阴性如何医治？

男 1岁 2019-04-30

描述：

我的宝宝刚刚满月，但是最近他不太喜欢吃奶，有呕吐的状况。去医院检查了。医生说是苯丙酮尿症。苯丙酮尿症复查阴性如何医治？

: 石计朋儿科 副主任医师 新乡医学院第一附属医院三级甲等

医生回答：

苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病。应进行早期诊断和治疗，主要是食疗。低苯丙氨酸饮食主要适用于血苯丙氨酸持续高于1.22摩尔/升的患者。因此，婴儿可以食用特殊的低苯丙氨酸奶粉。蛋白质食品等应是幼儿期的主要补充食品。苯丙氨酸需求量在2个月内约为50-70毫克在3-6个月内约为40毫克/(千克/天)，在2年内约为25-30毫克/(千克/天)，在4年内约为10-30毫克/(千克/天)。至少用于饮食控制，主张应治疗到患儿青春期发育成熟，最好能坚持终生治疗。