Q先天性肾上腺皮质增生症是什么原因

男 10岁 2019-03-24

描述：

这段时间身体不舒服，做了检查知道是身上的问题，先天性肾上腺皮质增生症是什么原因？

: 苏旭东内分泌科 副主任医师 聊城市人民医院三级甲等

医生回答：

先天性肾上腺增生是一种遗传性综合征，由肾上腺糖皮质激素合成障碍引起。患有这种疾病的患者患有肾上腺盐皮质激素和雄激素合成分泌障碍，这是由于皮质醇的负反馈作用减弱和类固醇激素合成的参与。主要原因是多种酶缺乏，如21羟化酶缺乏、11β羟化酶缺乏、17α羟化酶缺乏等，手术治疗的范围仅限于对外生殖器畸形的矫正，如行肥大阴蒂切除，将融合的阴唇作分离成形术，阴道与子宫不通者行阴道子宫穿通手术。有的女性假两性畸形患者的社会性别一直按男性抚育，并要求以男性生活终生时，应尊重其社会性别，行男性尿道成形术，切除卵巢及子宫。