Q苯丙酮尿症有哪些食品大全吗

女 1岁 2019-02-10

描述：

不知道怎么回事，宝宝近期一直在腹泻和呕吐，因为身上长了很多红疹。所以去医院检查了。检查后被诊断为苯丙酮尿症。由于苯丙酮尿症患者不能喝母乳，所以只能开始喝奶粉，并以其食物作为补充食物。苯丙酮尿症有哪些食品大全吗？

: 石计朋儿科 副主任医师 新乡医学院第一附属医院三级甲等

医生回答：

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢疾病，本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。因为苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷导致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，从而导致苯丙氨酸及其酮酸的积累和尿液的大量排泄。临床表现主要为低智能惊厥和色素减少。患有苯丙酮尿症的婴儿可以在幼儿期用特殊的低苯丙氨酸奶粉添加食物。淀粉、蔬菜、水果等低蛋白食物应作为主要食物。苯丙氨酸需要在2个月内达到约50-70毫克/(千克·天)，在3-6个月内达到约40毫克/(千克·天)。