Q新生儿苯丙酮尿症的治疗方法有哪些

男 1岁 2019-04-09

描述：

孩子出生一个多月，昨天体检检查出来了患有苯丙酮尿症，医生说没有特别好的治疗方法，只能从饮食方面进行治疗，要严格控制孩子的饮食，我想知道新生儿苯丙酮尿症的治疗方法有哪些？

: 石计朋儿科 副主任医师 新乡医学院第一附属医院三级甲等

医生回答：

一旦诊断明确，应尽快积极治疗，主要是饮食疗法。治疗开始越早，效果越好。如果血苯丙氨酸浓度持续高于1.22mmol/L（20mg/dl），则可以确诊。应开始低苯丙氨酸饮食。因为苯丙氨酸是蛋白质合成的必需氨基酸，当它完全缺乏时，也会引起神经系统损伤。婴儿可以食用特殊的低苯丙氨酸奶粉。幼儿期补充食品应以低蛋白食品为主。为了维持血液中苯丙氨酸的浓度，2个月内需要苯丙氨酸50-70 mg/（kg.d），3-6个月内需要苯丙氨酸40 mg/（kg.d），2岁时需要苯丙氨酸25-30 mg/（kg.d），4岁以上时需要苯丙氨酸10-30 mg/（kg.d）。至少应直到青春期都要严格控制饮食。