Qalagille综合症很严重吗

男 19岁 2019-03-16

描述：

我们家附近有一个患有alagille综合症的孩子。最近似乎没有治疗这种疾病的有效方法，但是我想知道这种疾病的严重程度。它的病因是什么？

: 赵旭神经内科 副主任医师 锦州市中心医院三级甲等

医生回答：

Alagille综合征仍然相对严重，应立即送往医院治疗。Alagille综合征是具有表型特征的慢性胆汁淤积症的最常见原因，是涉及多系统的显性遗传疾病。Alagile等人于1969年首次报道了该综合征，Alagile综合征涉及肝脏、眼睛和面部等器官。为先天性肝内胆管发育不良症，表现为肝脏明显肿大，显微镜下大多数门管区无胆管，有时可见发育不良的胆管，多无明显管腔，伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化，睾丸可见间质纤维化等。