Q得了小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病怎么办？

女 3岁 2019-06-20

描述：

闺蜜女儿最近一直觉得身体不舒服，去医院医生说是小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病，请问得了小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病怎么办？

: 石计朋儿科 副主任医师 新乡医学院第一附属医院三级甲等

医生回答：

严重联合免疫缺陷病（SCID）包括一组遗传性疾病，是指T细胞和B细胞功能联合缺陷引起的原发性免疫缺陷病。X-连锁严重联合免疫缺陷病（XL-SCID）属于T细胞缺陷，而B细胞无缺陷SCID，也是最常见的SCID。治疗SCID最好的方法是外周血、骨髓和脐血干细胞移植。最好的供者为HLA-A，B和D位点相同的同胞。成活者70%～80%的B细胞和T细胞功能可恢复。。最好在发生严重感染前尤其是肺炎之前进行造血干细胞移植，移植成功率较高。发生严重感染后，严重影响移植效果。