Q成人硬肿症是纤维组织疾病吗

2024-11-11

: 刘雯敏皮肤性病科 副主任医师 山东省立医院三级甲等

医生回答：

成人硬肿症不是纤维组织疾病。

成人硬肿症是一种以突然发生弥漫性对称性皮肤发硬为特征的少见病。其病因尚不明确，可能与感染尤其是链球菌感染后的变态反应有关。在病理上，成人硬肿症主要表现为真皮层增厚、胶原纤维肿胀、均质化，其间有大量的黏多糖类物质沉积，而并非是纤维组织本身的疾病。纤维组织疾病通常是指一组以纤维结缔组织过度增生或变性为主要特征的疾病，如硬皮病等，硬皮病的发病机制涉及血管病变、免疫异常和纤维母细胞功能失调等多方面，与成人硬肿症有本质的区别。

从临床表现来看，成人硬肿症起病急骤，常从颈后和肩部开始，迅速向面部、胸、背、上臂等处发展，皮肤呈实质性非凹陷性发硬，表面平滑、苍白、发凉，毛发正常，感觉如常。而纤维组织疾病的临床表现多样且复杂，例如硬皮病除了皮肤变硬外，还可累及内脏器官，出现胃肠道、肺脏、肾脏等多系统的损害，并且其皮肤改变往往从手指、手背等部位开始，逐渐向近端发展，与成人硬肿症的表现有明显差异。成人硬肿症在治疗上主要是针对可能的病因进行处理，如抗感染等，部分患者可自行缓解，而纤维组织疾病的治疗则更为复杂，需要综合多种治疗手段。