Q特发性肺纤维化综合征的症状是什么

男 2020-05-15

描述：

特发性肺纤维化综合征的症状是什么

: 孙海霞呼吸内科 副主任医师 中国人民解放军第四二一医院三级甲等

医生回答：

肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常（疤痕形成）。绝大部分肺纤维化病人病因不明(特发性)，这组疾病称为特发性间质性肺炎，是间质性肺病中一大类。

而特发性间质性肺炎中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化，是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病，肺纤维化严重影响人体呼吸功能，大部分在50岁以后发病，起病隐匿，表现为活动性呼吸困难，逐渐加重，常有干咳，可以有不适、乏力和体重减轻等。大约有一半的病人有杵状指，绝大部分患者肺底可闻及爆裂音。晚期患者出现明显紫紺、肺动脉高压和水肿等右心功能不全的临床表现。