从小我就有心脏病,肺动脉高压,现在咯血怎么办,最近就开始了,也没吃药。今天感觉不是很好,该怎末办,请问治疗原发性肺动脉高压有何新进展?

肺动脉高压是由多种原因引起的一组临床病理生理综合征,右心导管在静止状态下测得肺动脉平均压力≥25mH。肺动脉高压可以作为一种疾病独立存在,但更常见的是许多疾病发展到病理生理学的某一阶段。肺血管重塑引起的肺循环血液动力学变化最终会导致右心衰竭甚至死亡。如果没有适当的治疗,病人很快就会死于右心衰竭,这是很难纠正的。主要疲倦及肺动脉和右心,表现为右心室肥厚,右心房扩张。肺动脉主干扩张,周围肺小动脉稀疏。肺小动脉内皮细胞、平滑肌细胞增生肥大,血管内膜纤维化增厚,中膜肥厚,管腔狭窄,闭塞,扭曲变形,呈丛状。治疗应主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成和心功能不全,旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力,改善心功能,增加心输出量,提高生活质量。建立一个长期的治疗计划可以减少或消除增生内膜,肥大中层,甚至更严重的形态学变化。
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